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Skeletale Manifestationen der systemischen Sklerose

Özden, Filiz


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Freie Schlagwörter (Deutsch): Sklerodermie , Arthritis
Universität Justus-Liebig-Universität Gießen
Institut: Zentrum für Innere Medizin, Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie
Fachgebiet: Medizin
DDC-Sachgruppe: Medizin
Dokumentart: Dissertation
Sprache: Deutsch
Tag der mündlichen Prüfung: 17.11.2010
Erstellungsjahr: 2010
Publikationsdatum: 18.11.2010
Kurzfassung auf Deutsch: Hintergrund: Die Häufigkeit und der Schweregrad des skeletalen Befalls der
systemischen Sklerodermie ist bisher nicht gut definiert und wird kontrovers
diskutiert. Das Ziel dieser Arbeit ist die Überprüfung und Bestimmung der klinischen
und radiologischen Gelenkbeteiligung in einem stationären Sklerodermie-Kollektiv
der Kerckhoff-Klinik. Die genaue Kenntnis und Beachtung eines möglichen
skeletalen Befalls macht es leichter, eine angemessene Therapie zu wählen.
Methodik: 58 konsekutive SSc-Patienten (48 Frauen, 10 Männer;
Durchschnittsalter 56±13 Jahre, Schwankungsbreite 25-83 Jahre) wurden in der
vorliegenden retrospektiven monozentrischen Studie bewertet. 14 Patienten hatten
eine diffuse Sklerodermie (dSSc) und 44 Patienten eine limitierte Sklerodermie
(lSSc). Als Vergleichsgruppen dienten 43 Patienten mit systemischem Lupus
erythematodes und 14 Patienten mit sklerodermieformen Veränderungen im Rahmen
einer Überlappungskollagenose. Die Röntgen-Untersuchung der Patienten wurde
nicht systematisch, sondern nach klinischer Notwendigkeit durchgeführt, die jeweils
durch das behandelnde Ärzteteam entschieden wurde. Die relevanten Röntgenbilder
wurden im Rahmen der Untersuchung durch PD Dr. med. Robert Dinser und durch
mich nachbefundet. Dabei wurden Korrelationen zwischen radiologischen,
klinischen und serologischen Befunden aufgezeigt. Außerdem wurden
Zusammenhänge mit Haut- und Organbeteiligung aufgedeckt.
Ergebnisse: Die periphere Gelenkbeteiligung kommt bei SSc gehäuft vor. Von
58 Patienten mit SSc wiesen 15 Patienten (26%) radiologisch Zeichen einer
destruierenden peripheren Arthritis auf. Bei 19% (11/58) der Patienten aus der SSc-
Gruppe konnten aktive Arthritiden durch den klinischen Untersuchungsbefund
unterstützt durch Sonografie und / oder MRT nachgewiesen werden. Der Vergleich
der Häufigkeit eines peripheren Befalls bei SSc (31%) im Vergleich zu SLE und ÜK
zusammengefasst ergibt keinen signifikanten Zusammenhang für eine erhöhte
Häufigkeit bei SSc. Im Gegensatz dazu ergibt der Vergleich der Häufigkeit eines
axialen Befalls bei SSc (12%) im Vergleich zu SLE und ÜK zusammengefasst einen
gerade noch nicht signifikanten Trend für eine erhöhte Häufigkeit bei SSc.
Zusammenfassend bestehen keine Zusammenhänge mit serologischen Befunden,
Haut- und Organbeteiligung. Die einzigen Unterschiede im Bezug auf die
therapeutischen Maßnahmen bestehen darin, dass ein erheblich größerer Anteil der
Patienten aus den Vergleichsgruppen im Gegensatz zu den Sklerodermie-Patienten
immunsuppressiv behandelt werden, und dass die SLE-Patienten mit peripherer
Arthritis zu einem signifikant höheren Anteil als die SSc-Patienten mit Arthritis mit
einem Immunsuppressivum behandelt werden. Bei der Betrachtung des Alters der
SSc-Patienten mit peripherer Arthritis fällt auf, dass die Patienten mit peripherer
Arthritis signifikant älter sind als die Patienten ohne Arthritis. Diese Korrelation
herrscht bei den SSc-Patienten mit axialer Arthritis nicht vor.
Diskussion/Schlussfolgerung: Die vorliegende retrospektive monozentrische
Arbeit zeigt, dass die skeletale Beteiligung bei SSc häufiger vorkommt als unter
Berücksichtigung der aktuellen Studienlage erwartet werden kann. Die skeletale
Manifestation ist eine große Determinante der Beeinträchtigung der Patienten, selbst
wenn die Prognose der Erkrankung größtenteils von der Organbeteiligung abhängt.
Viele der skeletalen Symptome werden symptomatisch behandelt; es gibt keine
standardisierte Behandlung dieser Erkrankung und seiner skeletalen Beteiligung.
Deshalb ist zu erhoffen, dass in der Zukunft mit Hilfe klinischer Studien
Medikamente identifiziert werden, die diesen Aspekt der Erkrankung kontrollieren.
Ein neuer und wichtiger Aspekt für die Zukunft ist die Altersabhängigkeit peripherer
Arthritiden, die bislang nicht beschrieben wurde. Auf der Grundlage der
vorliegenden Studie zählt die Gelenkbeteiligung zu den primären Manifestationen
der SSc und ist somit ein integraler Befund der Erkrankung.
Kurzfassung auf Englisch: Background: The frequency and severity of skeletal infestation of the systemic
scleroderma has not yet been defined very well and is being discussed
controversially. The objective of this thesis is the verification and the determination
of the clinical and radiological signs for affection of joints in a stationary
Scleroderma-collective of the Kerckhoff clinic. The exact knowledge and
consideration of a possible skeletal infestation makes it easier to choose an adequate
therapy.
Methods: In the available retrospective mono-centric study 58 consecutive SSc
patients (48 women, 10 men; average age 56±13 years, age range 25-83 years) were
evaluated. Of these 14 patients had a diffuse Scleroderma (dSSc) and 44 patients a
limited Scleroderma (lSSc). 43 patients with systemic Lupus erythematodes and 14
patients with sclerodermic alterations in the course of collagenic overlapping served
as comparative groups. The X-ray examination of the patients was not executed
systematically but according to clinical necessity, which was decided by the team of
physicians treating the patients. The relevant X-ray photographs were re-evaluated
by PD PhD Dr Robert Dinser and myself in the course of the survey. We determined
correlations between radiological, clinical and serological findings and revealed
connections with skin and organ participation.
Results: The peripheral affection of joints occurs frequently with SSc. Out of
55 patients with SSc 15 patients (26%) showed signs of a destructive peripheral
arthritis when X-rayed. With 19% (11 out of 58) of the patients of the SSc-group
active Arthritis could be determined by the examination results supported by
ultrasonics and / or MRT. The comparison of the frequency of peripheral infestation
with SSc (31%) and SLE and overlap-syndrome does not show a significant
connection to a higher frequency with SSc. In contrast to this the summarized
comparison of the frequency of an axial infestation with SSc (12%) to SLE and
overlap-syndrome shows a barely not significant trend for a higher frequency with
SSc.
Summarizing there are no connections with serological results, skin and organ
participation. The only differences concerning therapeutic measures are those that a
significantly larger number of patients of the comparison groups are treated immune
suppressively in contrast to the scleroderma patients and that the SLE patients with
peripheral arthritis are treated with a immune suppressive in a significantly higher
number than the SSc patients with arthritis. Looking at the age of the SSc patients
with peripheral arthritis it is obvious that the patients with peripheral arthritis are
significantly older than the patients without arthritis. This correlation does not occur
with SSc patients with axial arthritis.
Discussion/Conclusions: This retrospective mono-centric study shows that in
SSc the skeletal affection occurs more frequently than it can be expected in
consideration of current studies. The skeletal manifestation is a reliable determiner
for the impairment of the patients, even if the prognosis for the illness mainly
depends of the affection of the inner organs. Many of the skeletal symptoms are
treated symptomatically. There is no standardised treatment of this disease and its
skeletal manifestation.
Therefore the hope remains for the future that with the help of clinical studies
medication will be identified which controls this aspect of the illness. A new and
important aspect for the future is age-dependency of peripheral arthritis, which has
not been described yet. On the basis of this study the joint affection can be counted
among the primary manifestations of SSc and therefore is an integral diagnosis of the
illness.