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URL: http://geb.uni-giessen.de/geb/volltexte/2010/7791/


Operative Ergebnisse bei kongenitalem Brown-Syndrom

Surgery for congenital Browns syndrome

Kloss, Stephanie


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Freie Schlagwörter (Deutsch): Brown- Syndrom , Obliquus-superior , Fehlinnervation , restriktive Störung
Freie Schlagwörter (Englisch): abnormal head posture , Browns syndrome , misdirection , superior oblique muscle
Universität Justus-Liebig-Universität Gießen
Institut: Augenklinik
Fachgebiet: Medizin
DDC-Sachgruppe: Medizin
Dokumentart: Dissertation
Sprache: Deutsch
Tag der mündlichen Prüfung: 29.06.2010
Erstellungsjahr: 2010
Publikationsdatum: 21.09.2010
Kurzfassung auf Deutsch: Die operative Behandlung des kongenitalen Brown-Syndroms zeigt oft unbefriedigende Ergebnisse. In dieser Arbeit wurde der Effekt der Obliquus-superior-Rücklagerung retrospektiv untersucht. Da zum spontanen Verlauf des kongenitalen Brown-Syndroms nur spärliche Berichte vorliegen, wurden auch Patienten mit kongenitalem Brown-Syndrom, die nicht operiert wurden, in einem definierten Zeitraum nachuntersucht, um spontane Verbesserungen hinsichtlich der Motilität und Schielwinkel zu erfassen.
Die Befunde wurden anhand der Krankenakten von Patienten ausgewertet, von denen 27 (Gruppe A) wegen eines kongenitalen Brown-Syndroms operiert und 18 (Gruppe B) lediglich beobachtet wurden. Die Operationsindikation zur Rücklagerung der Obliquus-superior-Sehne wurde bei einer manifesten Vertikaldeviation im Geradeausblick mit kompensatorischer Kopfzwangshaltung und deutlichem Hebungsdefizit in Adduktion des betroffenen Auges gestellt, wenn die Störung spontan nicht rückläufig war. Die Schielwinkel wurden in beiden Gruppen mit dem einseitigen bzw. simultanen und dem alternierenden Prismenabdecktest gemessen, die maximale monokulare Exkursion nach Führungsbewegungen und die Kopfzwangshaltung mit einem Goniometer bei Fernfixation bestimmt. Die Messungen in der Gruppe A erfolgten 1 Tag präoperativ, innerhalb von 3 Monaten früh postoperativ und bei 13 Patienten spät postoperativ nach 1,5-10 Jahren. Der Beobachtungszeitraum der Gruppe B betrug 1,5-11 Jahre ab der ersten Vorstellung.
Die Patienten der Gruppe A wurden im Alter von 4-45 (Median 7) Jahren operiert, 14 waren männlich, 16-mal war das rechte Auge betroffen. Acht Patienten wiesen eine Eso-, einer eine Exotropie auf, bei einem Patienten wurde eine kombinierte Konvergenzoperation und bei einem eine kombinierte Divergenzoperation gleichzeitig mit der Rücklagerung des Obliquus superior durchgeführt. Präoperativ betrug der Tieferstand des betroffenen Auges in Primärposition 0-12° (Median 7°). Die Hebung in Adduktion war mindestens 10° unter, höchstens 15° über die Mittellinie (Median 0°) möglich und in Abduktion mit 10-35° (Median 25°) deutlich besser. Neunzehn Patienten nahmen eine Kopfzwangshaltung ein. Die Rücklagerungsstrecke betrug zwischen 6 bis 14 mm, 4-mal mit zusätzlicher freier Schlinge (6-0 Polyester). Am Ende der Operation war die passive Hebung in Adduktion wesentlich gebessert. Postoperativ war der Tieferstand auf 0-6° (Median 1°) reduziert. Zwölf Patienten nahmen postoperativ noch eine geringe Kopfzwangshaltung ein. Die aktive Hebungsfähigkeit war trotz freier passiver Motilität initial nur gering besser (5° unter bis 15° über Mittellinie, Median 5°). Bei der Spätkontrolle waren der residuelle Tieferstand (0-4°, Median 0°) und die aktive Hebung deutlich verbessert (5-35° über Mittellinie, Median 15°). Nur ein Patient zeigte noch eine geringe Kopfzwangshaltung.
Die 18 Patienten der Gruppe B wurden im Alter von 2-9 Jahren in unserer Klinik untersucht, davon waren 8 männlich, das rechte Auge war 11-mal betroffen. Bei der ersten Untersuchung betrug der Tieferstand in Primärposition 0-14° (Median 0°), die Hebungsfähigkeit des betroffenen Auges war auf 10° unter bis 15° über die Mittellinie (Median 0°) eingeschränkt. In Abduktion wiesen nur 2 Patienten ein Hebungsdefizit auf. Sieben Patienten nahmen eine Kopfzwangshaltung ein. Nach 1,5-11 Jahren bestand bei 2 Patienten ein Tieferstand in Primärposition, die Hebungsfähigkeit war bei 10 Patienten deutlich verbessert, bei 6 Patienten unverändert. Zwei Patienten nahmen eine Kopfzwangshaltung ein.
Die Rücklagerung der Obliquus-superior-Sehne erwies sich somit als effektives und sicheres Verfahren zur Behandlung des kongenitalen Brown-Syndroms. Das Höhenschielen im Geradeausblick und damit die Kopfzwangshaltung werden unmittelbar reduziert. Die Hebungsfähigkeit verbessert sich mit Verzögerung, bleibt allerdings nicht selten auch langfristig eingeschränkt. Die Variabilität der Operationseffekte ist vermutlich auf die heterogene Ätiologie des Brown-Syndroms zurückzuführen. Aufgrund der möglichen Spontanheilung sollte die Indikation zur Operation erst nach einer Beobachtungszeit von ca. 2 Jahren und nur dann gestellt werden, wenn die Störung nicht spontan rückläufig ist.
Kurzfassung auf Englisch: Various surgical procedures were reported for congenital (true) Brown’s syndrome. There are only few reports on the spontaneous course of the Brown’s syndrome. In this retrospective study, the effects of superior oblique tendon recession were evaluated and the spontaneous development of ocular motility was observed in another group of patients.
The files of 27 patients (group A) were evaluated who received surgery for congenital Brown’s syndrome in our department and the files of 18 patients (group B) whose spontaneous course was observed. Recession of the superior oblique tendon was performed when there was a significant elevation deficit in adduction with hypotropia in straight gaze and an abnormal head posture and if these findings did not improve spontaneously. Squint angles (simultaneous and alternate prism and cover test), monocular motility and the abnormal head posture at distance fixation were assessed. Measurements in group A were performed 1 day before and about 3 month after surgery. Thirteen patients were examined 2-10 years after surgery. In group B the time interval under review ranged from 1.5 to 11 years after the first consultation.
At the time of surgery, the patients of group A (n=27) were 4-45 years (median 7 years) old. Fourteen patients were male and 14 were female. In 16 cases the right eye was concerned. Eight patients had additional esotropia, one patient was exotropic. In two cases surgery for eso/exotropia was performed simultaneously. The preoperative vertical deviation in straight gaze was 0-12 deg (median 7 deg). Elevation of the concerned eye was restricted to 10 deg below midline up to 15 deg above midline (median 0 deg) in adduction and to 10-35 deg (median 25 deg) in abduction. Nineteen patients had an abnormal head posture. The superior oblique tendon was recessed by 6-14 mm, in 4 patients with an additional loop (6-0 Polyester). The forced duction test showed free elevation in adduction of the concerned eye. Postoperatively, the vertical deviation in straight gaze was 0-6 deg (median 1 deg). Twelve Patients showed low abnormal head posture. In spite of free passive motility at the end of surgery, the monocular elevation in adduction was only slightly improved to -5 to 15 deg (median 5 deg).
At the final check-up, hypotropia in straight gaze was 0-4 deg (median 0 deg), elevation in adduction (5-35 deg, median 15) was significantly improved, and only one patient still had an abnormal head posture.
Patients in group B (n =18) were 2-9 years old at the first consultation. Eight patients were male and 10 female. In 11 cases the right eye was concerned. The vertical deviation in primary position was 0-14 deg (median 0°). Elevation in adduction of the concerned eye was restricted to -10 below midline to 15 deg above midline (median 0°). In abduction, 2 patients showed an elevation deficiency. Seven patients had abnormal head posture. At the late control after 1.5-11 years, 6 patients were hypotropic in straight gaze, 10 patients showed significant, 6 patients showed no improvement of elevation in adduction. Only 2 patients still had abnormal head posture.
Recession of the superior oblique tendon is an effective and safe surgical procedure for congenital Brown’s syndrome. Both vertical deviation in straight gaze and abnormal head posture improved immediately after surgery, while active elevation in adduction improved with delay and did not regularly become normal. The effect of the procedure was individually variable. Presumably, this variability is caused by the heterogeneous etiology of Brown’s syndrome rather than by the surgical technique. The decision to operate should be made carefully and an observation period of about 2 years should be awaited because spontaneous improvement is possible.