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Prä-, intra- und postoperative Determinanten des klinischen Verlaufes nach operativer Korrektur bei Fallot´scher Tetralogie

Pre-, intra- and postoperative determinants of clinical outcome after corrective surgery for Tetralogy of Fallot

Mazhari, Nona


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Freie Schlagwörter (Deutsch): Fallot Tetralogie , DORV , Pulmonalatresie , Operation
Freie Schlagwörter (Englisch): tetralogy of Fallot , DORV , pulmonary atresia , operation
Universität Justus-Liebig-Universität Gießen
Institut: Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Kinderherzzentrum
Fachgebiet: Medizin
DDC-Sachgruppe: Medizin
Dokumentart: Dissertation
Sprache: Deutsch
Tag der mündlichen Prüfung: 14.11.2008
Erstellungsjahr: 2008
Publikationsdatum: 01.12.2008
Kurzfassung auf Deutsch: Die Fallot´sche Tetralogie ist einer der häufigsten zyanotischen Herzfehler. Die operative Korrektur dieses Herzfehlers wird seit 1955 mit geringer Mortalität und guten postoperativen Ergebnissen durchgeführt. Die
langfristige Prognose wird entscheidend durch die Funktionsstörung des
rechten Ventrikels, ventrikuläre Arrhythmien und plötzlichen Herztod
bestimmt. Aktuell wird intensiv über das optimale Alter und die
Operationstechnik in Hinblick auf die Verbesserung des Langzeitverlaufes
diskutiert. Retrospektiv berichten wir über 10 Jahre Erfahrung an
unserem Zentrum bezüglich auf perioperative Befunde, assoziierte
Fehlbildungen, Behandlungs-strategien, Komplikationen und den
mittelfristigen postoperativen Verlauf. Eingeschlossen wurden Patienten,
die mit Fallot´scher Tetralogie und ihren Varianten zwischen 1998 und
2007 in unserem Zentrum korrigierend operiert wurden. Es handelte sich
um 149 Patienten (118 TOF, 20 DORV vom Fallot-Typ, 11 Pulmonalatresie
mit VSD). Die assoziierten kardiovaskulären Fehlbildungen verteilten sich
weitgehend wie aus der Literatur bekannt. Die Krankenhausmortalität bei
der Korrekturoperation war insgesamt sehr gering. Bei Kindern unter 3
Monaten gab es keine operationsbedingte Todesfälle. Diese benötigten
früh postoperativ deutlich häufiger eine Revisionsoperation und im
weiteren Verlauf häufiger Interventionen. Nach transanulärer
Erweiterungsplastik trat deutlich häufiger eine mittel- bis hochgradige
Pulmonalklappeninsuffizienz auf, als bei klappenringerhaltender Operation.
Patienten nach einer rein transatrialen Operation wiesen im Verlauf einen
signifikant schmaleren QRS-Komplex im EKG als nach einer
Ventrikulotomie oder RVOT-Erweiterungsplastik auf. Eine transatriale
Korrekturoperation, möglichst ohne Eröffnung des Klappenanulus, des
RVOT oder des rechten Ventrikels, erscheint derzeit als günstigste
Operationstechnik in Hinblick auf den Langzeitverlauf der Patienten mit
Fallot´scher Tetralogie.

Kurzfassung auf Englisch: Tetralogy of Fallot is one of the most common cyanotic congenital heart
defects. Since 1955 surgical repair is performed. Mortality is low and the
postoperative outcome is excellent. However the long-term prognosis of
the patients is limited due to right ventricular dysfunction, ventricular
arrhythmias and sudden death. In the recent years optimal timing of
operation and the employed strategy is controversely discussed. We
present our data over the last 10 years on operative characteristics,
strategies, complications and mid-term follow up. Included were 149
patients from 1998 untill 2007 (118 TOF, 20 Fallot type DORV, 11 PAT
with VSD). The rate of cardiovascular anomalies was similar as reported
elsewhere. The hospital mortality was very low. No in-hospital mortality
was observed in neonates and infants under 3 months age. However,
these patients required more early postoperative redo-surgery and more
often underwent percutaneus catheter interventions during the mid-term
follow up. Patients after transanular repair had a higher incidence of
moderate to severe pulmonary regurgitation during the mid-term follow
up. Patients with transatrial approach had significantly shorter QRS-
duration compared to those with transventricular approach or RVOT-
patch. An operative strategy comprising transatrial approach and
preserving the integrity of the pulmonary valve anulus, RVOT or right
ventricular myocardium currently appears to be optimal regarding long-
term outcome.